膠原病と関節リウマチ

5. 特殊な関節リウマチ

悪性関節リウマチ（MRA）

• 悪性関節リウマチの症状
  関節リウマチの症状が急激に進み、多くの関節痛、関節破壊が進むことに加えて、全身性の血管炎症状が現れます。血管炎は主に、中・小動脈から細動脈にかけておこり、全身の臓器に様々な症状をきたします。具体的には、38℃以上の発熱。紫斑（紫色のあざ）、筋肉痛、筋力の低下、胸膜炎や間質性肺炎、心外膜炎、心内膜炎、消化管からの出血、皮膚の潰瘍や壊死といった症状があらわれます。
• 発症年齢
  初期は関節リウマチの症状が現れるので、悪性リウマチと診断される年齢は50歳代が多く、関節リウマチと比べて高齢です。また、男女比は約1：2で関節リウマチに比べて、男性の割合が高いです。
• 生存率
  5年生存率は約80％で、死亡原因は間質性肺炎による呼吸不全が最も多く、続いて感染症、心不全、腎不全などが続きます。

子どものリウマチ－若年性特発性関節炎（JIA）

• 有病率
  わが国の小児の10万人に対して10～15人くらいの割合と言われています。年間の発症率も10万人に1人といった割合の非常に稀な病気です。


• 若年性特発性関節炎の病型
  病気のタイプは全身型（Still病）と関節型に大きく分かれます。
  関節型はさらに多関節型と少関節型に分かれます。
  全身型は関節外症状が重篤です。以下に各タイプを示します。

• 診断されてから注意すること
  かかりつけ医と綿密な連携をとり、家族、学校、友達などの理解とサポートを得ながら治療を進めることが大切です。 普段の生活では、「しゃがまない」、「正座をしない」、「重いものを持たない」などに注意をして、学校では、病気について理解が十分に得られるように説明をすることが大切です。

成人Still病（ASD）

• 成人Still病の症状
  39℃を超える弛張熱（体温の日内変動が1℃以上あり、最低体温が37℃を下回らないような発熱）と咽頭痛が特徴的です。さらに、咽頭痛やリンパ節の腫れ、サーモンピンク色の皮疹や関節炎が現れます。


• 治療と予後
  NSAIDsで経過を観察し、効果が見られない場合は、ステロイド治療をします。最近では、メトトレキサートや抗リウマチ薬を用いることもあります。
  生命予後は良好ですが、まれに続発性アミロイドーシスや播種性血管内凝固（DIC）を合併し生命予後不良となる場合があります。

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