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膠原病と関節リウマチ

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リウマチ基礎知識リウマチについて東洋医学について

5. 特殊な関節リウマチ

悪性関節リウマチ(MRA)

悪性関節リウマチは、関節リウマチの中で、血管炎を含む重篤な関節外症状が加わった病気です。 関節リウマチ患者さんの約0.6%に発症する病気です。年間受療者数は、約4000人と言われています。原因は関節リウマチ同様に不明です。

  • 悪性関節リウマチの症状
    関節リウマチの症状が急激に進み、多くの関節痛、関節破壊が進むことに加えて、全身性の血管炎症状が現れます。血管炎は主に、中・小動脈から細動脈にかけておこり、全身の臓器に様々な症状をきたします。具体的には、38℃以上の発熱。紫斑(紫色のあざ)、筋肉痛、筋力の低下、胸膜炎や間質性肺炎、心外膜炎、心内膜炎、消化管からの出血、皮膚の潰瘍や壊死といった症状があらわれます。
  • 発症年齢
    初期は関節リウマチの症状が現れるので、悪性リウマチと診断される年齢は50歳代が多く、関節リウマチと比べて高齢です。また、男女比は約1:2で関節リウマチに比べて、男性の割合が高いです。
  • 生存率
    5年生存率は約80%で、死亡原因は間質性肺炎による呼吸不全が最も多く、続いて感染症、心不全、腎不全などが続きます。

子どものリウマチ-若年性特発性関節炎(JIA)

16歳未満の子どもに発症する原因不明の慢性関節炎です。以前は若年性関節リウマチと呼ばれていました。

子どものリウマチ

  • 有病率
    わが国の小児の10万人に対して10~15人くらいの割合と言われています。年間の発症率も10万人に1人といった割合の非常に稀な病気です。

  • 若年性特発性関節炎の病型
    病気のタイプは全身型(Still病)と関節型に大きく分かれます。
    関節型はさらに多関節型と少関節型に分かれます。
    全身型は関節外症状が重篤です。以下に各タイプを示します。
  全身型 多関節型 少関節型
男女比 1:1 女児に多い 女児に多い
関節症状 多関節に炎症、発症初期は軽度 5つ以上の関節に左右対称の症状がある 4つ以下の膝、足の関節に症状がある
関節外症状 発熱を繰り返す
リウマトイド疹と呼ばれる発疹が現れる
全身のリンパ節が腫れる
発熱を繰り返す
リンパ節が腫れる
体重減少
骨発育障害
虹彩炎
血清RF 陽性型で+
陰性型で-
他の検査 血清フェリチン高値 抗核抗体+ 抗核抗体+
薬物療法 NSAIDsを基本に治療
重篤な場合はステロイドを用いる
抗IL-6受容体抗体のトシリズマブを用いる場合もある
NSAIDsを用いつつ、メトトレキサートの少量パルス療法を行う
関節炎が重症な場合はステロイドを併用する
NSAIDsを用い、効果がない場合はメトトレキサート少量パルス療法を行う。虹彩炎にはステロイド点眼薬で治療をする
予後 概ね良好。ただし、血球貪食症候群を発症すると生命予後が不良 RF+型は予後不良 比較的良好
虹彩炎は進行すると視力障害が残る

  • 診断されてから注意すること
    かかりつけ医と綿密な連携をとり、家族、学校、友達などの理解とサポートを得ながら治療を進めることが大切です。 普段の生活では、「しゃがまない」、「正座をしない」、「重いものを持たない」などに注意をして、学校では、病気について理解が十分に得られるように説明をすることが大切です。

成人Still病(ASD)

16歳以上の成人(女性に多い)にあらわれる、若年性特発性関節炎(JIA)の全身型(Still型)に類似した病気です。特に、20~30歳代の比較的若い成人に発症する傾向があります。
成人Still病
  • 成人Still病の症状
    39℃を超える弛張熱(体温の日内変動が1℃以上あり、最低体温が37℃を下回らないような発熱)と咽頭痛が特徴的です。さらに、咽頭痛やリンパ節の腫れ、サーモンピンク色の皮疹や関節炎が現れます。

  • 治療と予後
    NSAIDsで経過を観察し、効果が見られない場合は、ステロイド治療をします。最近では、メトトレキサートや抗リウマチ薬を用いることもあります。
    生命予後は良好ですが、まれに続発性アミロイドーシスや播種性血管内凝固(DIC)を合併し生命予後不良となる場合があります。

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リウマチについて
リウマチ基礎知識1.関節リウマチの発症の原因とリウマチ遺伝子2.関節リウマチ発症の原因と環境因子3.膠原病とは4.膠原病と関節リウマチ5.特殊な関節リウマチ6.関節リウマチの症状7.リウマチの診断基準8.関節リウマチの進行9.関節リウマチと合併しやすい病気10.活動性の評価11.寛解について12.間違いやすい病気13.関節リウマチの検査14.薬による治療15.そのほかの治療16.運動療法17.ウィンド オブ オポチュニティ18.リハビリテーション 温熱療法19.リハビリテーション 温泉療法20.食事療法21.呼吸療法22.イメージ療法23.自然治癒力24.ストレスと自然治癒力25.自然治癒力を高める方法